ADMA, Angiogenesis and Clinical Complications in Sickle Cell Disease

Sikkelcelziekte (SCZ) is wereldwijd één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen. Pearl Landburg onderzocht de rollen van nieuwe bloedvatvorming (angiogenese) en specifieke factoren die de beschikbaarheid van nitrietoxide (NO) verlagen in aan SCZ gerelateerde complicaties. SCZ werd oorspronkelijk gezien in Afrika, Saudi-Arabiё, India en landen rond de Middellandse Zee. De toegenomen immigratie uit Suriname, de Nederlandse Antillen en Afrikaanse landen zorgt ervoor dat SCZ in Nederland meer voorkomt. Kenmerken van de ziekte zijn o.a. chronische hemolyse (afbraak van rode bloedlichaampjes), verhoogde vatbaarheid voor infecties, pijncrises, pulmonale hypertensie en beroertes. Landburg vond bij patiënten met SCZ hogere waarden van angiogene factoren en asymmetrische dimethylarginine (ADMA) in vergelijking met gezonde controles. Toch stelt zij dat het moeilijk is om een relatie aan te tonen tussen deze factoren en de ontwikkeling van aan sikkelcel gerelateerde complicaties. Wel constateert Landburg dat er een belangrijke rol is weggelegd voor ADMA in de ontwikkeling van aan SCZ gerelateerde pulmonale hypertensie.