Pulmonary arterial hypertension: cardiovascular effects of pharmacological intervention

Elk jaar worden er in Nederland 1500 kinderen met een aangeboren hartafwijking geboren. Zo’n 75 van deze patiënten ontwikkelen pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Deze ernstige onbehandelbare aandoening is een belangrijke oorzaak voor de sterfte onder deze kinderen. Bij de ziekte treedt celwoekering in de longvaten op als complicatie van de hoge druk en de hoge longdoorstroming, waaraan de longvaten door de hartafwijking zijn blootgesteld. De follow-up van kinderen met PAH gebeurt vooral aan de hand van metingen van de bloedbewegingen. Voor de patiënten zijn dit zware onderzoeken. Promovendus Mirjam van Albada onderzocht de waarde van verschillende merkstoffen in het bloed voor de follow-up. Ze ontdekte dat bij kinderen die PAH hebben, screening van NT-proBNP, noradrenaline en urinezuur extra informatie levert over de toestand van het longvaatbed, de inspannings­tolerantie en de prognose. In de toekomst zouden deze merkstoffen gebruikt kunnen worden als leidraad voor de behandeling en de noodzaak tot meer invasieve bepalingen overbodig kunnen maken.