218 Downloads (Pure)

Samenvatting

In hoofdstuk I wordt na een historisch overzicht een indeling van panmyelopathie gegeven. Dit ziektebeeld werd voor het eerst in 1888 beschreven door EHRLICH bij een meisje met anemie, ernstige bloedingen en een vervet beenmerg. Hij gaf aan deze bloedziekte geen bepaalde benaming, maar later werd door VAQUEZ en AUBERTIN (1904) hiervoor de term aplastische anemie geintroduceerd, met voor ogen een acuut verlopende ziekte met als primair defect een acellulair beenmerg leidende tot pancytopenie. In de loop der tijden werd aan dit aanvankelijk dus scherp omschreven ziektebeeld een bredere betekenis gegeven, toen bleek, dat het bcloop niet noodzakelijkerwijze acuut behoefde te zijn en het beenmerg een normaal of zelfs vermeerderd aantal voorstadia van de bloedcellen kon bevatten. Dit leidde tot verwarring, zodat een aantal andere namen een zeker bestaansrecht kreeg. Het is echter duidelijk, dat hoewel pancytopenie in het perifere bloed gepaard kan gaan met klinisch zeer verschillende manifestaties, de essentie steeds ligt in het functionele onvermogen van het been.-, merg voldoende cellen: erytrocyten, leukocyten en trombocyten, te maken en (of) af te staan aan het perifere bloed, min of meer onafhankelijk van de celrijkdom van het beenmerg. De benaming panmyelopathie lijkt daarom het meest geschikt. Men kent congenitale vonnen van panmyelopathie, die vaak familiair voorkomen. Hierbij kunnen multipele aangeboren afwijkingen voorkomen (syndroom van Fanconi), doch congenitale panmyelopathie kan zich ook voordoen zonder andere congenitale misvormmgen. Naast deze zeldzame congenitale typen kent men de meer frequente vormen van verworven panmyclopathie door ioniserende stralen tengevolge van geneesmiddelen en andere chemische stoffen basis van intoxicatie, idiosyncrasie of allergie. In zeldzame gevallen treedt dit syndroom op als complicatie van een gezwel van de thymus (GREEN 1958; HAVARD en SCOTT 1960; ANDERSEN en LADEFOGED 1963). Wanneer de oorzaak niet kan worden gevonden, moet men volstaan met de diagnose idiopathische panmyelopathie. Soms kan met behulp van de sternumpunctie geen beenmerg worden verkregen ("dry tap") en een beenmergbiopsie toont dan meestal myelofibrose en (of) osteosklerose. ... Zie: Samenvatting
Originele taal-2Dutch
KwalificatieDoctor of Philosophy
Begeleider(s)/adviseur
  • Nieweg, H, Supervisor
Datum van toekenning16-mrt-1966
Plaats van publicatieGroningen
Uitgever
StatusPublished - 1966

Citeer dit