Protein quality control pathways in polyglutamine diseases

Zoogdiercellen bevatten duizenden verschillende eiwitten met een unieke structuur. Al deze verschillende eiwitten dienen correct gevouwen te worden in een complexe driedimensio­nale structuur om biologisch actief te zijn. Incorrect gevouwen eiwitten worden gewoonlijk snel afgebroken in de cel. Als dit niet snel genoeg gebeurt, dan kunnen niet of partieel gevouwen eiwitten elkaar binden en eiwit-aggregaten vormen. Dit kan onder meer tot dementie en parkinson leiden. María Maldonado bestudeerde twee belangrijke manieren waarop de cel het vouwen van eiwitten controleert: moleculaire chaperones en aggresoom formatie. Ze ontdekte twee zogenoemde Hsp40-eiwitten die mogelijk de progressie van polyglutamine gerelateerde neuropathologie kunnen remmen. Mede op basis van deze onderzoeksresultaten kunnen in de toekomst mogelijk medicijnen tegen neurodegeneratieve ziektes als dementie en parkinson worden ontwikkeld.