The Enigma of the Fontan circulation

Onderzoeksoutput

2331 Downloads (Pure)

Samenvatting

Kinderen die worden geboren met een complexe aangeboren hartafwijking, waarbij slechts één hartkamer goed ontwikkeld is en de andere hartkamer onderontwikkeld of afwezig is, hebben meestal al op jonge leeftijd een operatie nodig. De Fontan procedure is ontwikkeld om patiënten met een dergelijk functioneel univentriculair hart (één-kamer-hart) te behandelen. Deze procedure resulteert is een unieke, niet-fysiologische circulatie, waarin slechts één hartkamer zowel de pulmonale als de circulatoire circulatie ondersteunt. Achteruitgang van de Fontan circulatie, meest waarschijnlijk gerelateerd aan een on-fysiologische karakteristieken van de circulatie, is een opkomend probleem waarmee een groeiende groep patiënten geconfronteerd wordt. In dit proefschrift hebben wij aangetoond dat de uitkomst na de Fontan operatie verbeterd is in de afgelopen decennia. We hebben echter ook geïdentificeerd dat de Fontan circulatie nog steeds meerdere nadelige gevolgen heeft, zoals een beperkt inspanningsvermogen, verminderde hart- en longfunctie, en longvaatremodelering. Verder hebben wij met de hulp van een nieuw toegepaste magnetische resonantie (MRI) techniek gezien dat het ontwikkelen van leverziekte bij Fontan patiënten veel vaker voorkomt dan voorheen werd gedacht. Tenslotte hebben wij gedemonstreerd dat de behandeling van uiteindelijke falen van de Fontan circulatie is geassocieerd met een aanzienlijke mortaliteit, en dat de ene chirurgische ingreep geen voordelen toont boven de andere. Concluderend is de overleving na de Fontan operatie toegenomen in de afgelopen decennia, en zouden de inspanningstolerantie, een biomarker genaamd NT-proBNP en de ontwikkeling van leverziekte potentiële markers kunnen zijn voor een achteruitgang van de Fontan circulatie in de toekomst.
Originele taal-2English
KwalificatieDoctor of Philosophy
Toekennende instantie
  • Rijksuniversiteit Groningen
Begeleider(s)/adviseur
  • Berger, Rolf, Supervisor
  • Ebels, Tjark, Supervisor
  • van Melle, Joost, Co-supervisor
Datum van toekenning29-jun-2016
Plaats van publicatie[Groningen]
Uitgever
Gedrukte ISBN's978-90-367-8938-7
Elektronische ISBN's978-90-367-8937-0
StatusPublished - 2016

Citeer dit